多系统萎缩的一些知识

　　多体系萎缩（multiple system atrophy MSA）是一种成年病发的、致死性的神经退行性疾病。显示为进行性自主神经功用衰竭、帕金森症、小脑性共济失调跟锥体束征的多种组合。脑病理可见少突胶质细胞胞浆内α-突触核蛋白阳性的嗜酸性海涵体（GCI），并伴随橄榄、脑桥、小脑萎缩或黑质纹状体变性。

　　病因跟流行病学

　　现阶段无切当已知病因。平常为披发，无肯定的情况危险因素，有报导发明患者有外源性毒物打仗史，如有机溶剂、塑料单体、食物添加剂、杀虫剂跟金属。极少数家系中发明了遗传因素的影响，如COQ2基因等。患病率3.4/100 000～4.9/100 000，40岁以上人群患病率降低至7.8/100 000。帕金森型多于小脑型（2～4:1）。平常病发正在60岁当前，男女受累机会均等。均匀存活期为呈现运动症状后8～9年，习见有存活15年的报导。

　　临床表现

　　次要包罗帕金森症、小脑性共济失调、锥体束损伤和自立神经系统损伤。首发症状常为自主神经损伤，最次要的是心血管功能障碍（如竖立性低血压）跟排尿阻碍（如尿失禁），后者正在男性患者借简单归并性功能阻碍。良多患者病前有长达数年的快捷眼动期（REM）就寝行为障碍（RBD）。

　　根据次要运动症状分为两个亚型，即以帕金森症为次要显示的MSA-P型跟以小脑性共济失调为次要显示的MSA-C型。二者正在病发岁数、心血管功用自主神经功能障碍、就寝阻碍方面的显示类似。可是前者的排汗功能阻碍更为严重，而后者的排尿阻碍呈现更早。

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