患儿基本情况

　　患儿 3 岁 7 个月，体重 16.5 kg，因「发现皮肤瘀点瘀斑 3 天，咳嗽、流涕 1 周」于 7-25 收入住院。

　　查体：T:36.8℃，P：102 次/分，R：28 次/分，BP：95/60 mmHg，神志清，精神好，反应好，面部、颈部，四肢及躯干散在瘀点，膝盖部位数个瘀斑，最大直径约 3 cm。无红肿热痛，无鼻衄，无牙龈出血，未予特殊处理。来院就诊，查血常规：WBC 5.49×10^9/L，Hb 123 g/L，PLT2×10^9/L，L 62.10%，N 31.90%。

　　影像学：肝、胆、脾、胰腺未见异常声像。头颅 CT 平扫+三维重建未见明显异常。胸片：双肺、心、膈未见明显异常。

　　诊断：1. 特发性血小板减少性紫癜 ；2. 急性上呼吸道感染

　　治疗经过：入院后予静滴丙种球蛋白（2 g/kg）封闭抗体、静滴甲泼尼龙（20 mg/kg.d 25-28/7、10 mg/kg.d 29-30/7、5 mg/kg.d 31/7-1/8）及口服泼尼松（2 mg/kg.d 2/8 至今）降低血管通透性。

　　患儿血小板缓慢上升，仍低于正常值，2/8 咳嗽增多，伴黄痰，予静滴头孢孟多抗感染、雾化吸入等治疗后，患儿 3/8 起血小板上升至正常范围，多次复查无下降，考虑病情好转。暂不予已骨髓检查，予办理出院。

　　什么是特发性血小板减少症紫癜（ITP）?

　　ITP 是儿童最常见的出血性疾病，发病率约为 (4～5)/10 万。儿童 ITP 是一以皮肤黏膜出血为主要表现的血小板减少症（血小板＜100×10^9/L）的出血性疾病，为良性自限性疾病。

　　有什么临床表现、诱因？

　　常比较平静，多以皮肤或黏膜出血点、瘀斑或瘀点为主要表现。严重出血较少发生。严重出血较少见。可见内脏出血，以颅内出血为表现严重的少见，若失血过多，则有贫血表现。

　　在儿童 ITP 中，70%～80% 在发病前 2～3 周左右有明确的病毒感染史和疫苗接触史，80% 的病例在诊断后 12 个月内血小板计数 (PLT) 可恢复正常。

　　诊断标准？

　　1. 至少两次血常规检测减少，血细胞形态无异常；

　　2. 皮肤出血点、瘀斑和 (或) 黏膜、脏器出血等临床表现；

　　3. 一般无脾脏肿大。

　　4. 目前尚无可确诊 ITP 的金标准，故须排除其他继发性血小板减少症，如低增生性白血病、以血小板减少为首发血液学异常的再生障碍性贫血、遗传性血小板减少症、继发于其他免疫性疾病，以及感染和药物因素等。

　　有什么治疗措施？

　　一线治疗：糖皮质激素

　　对需要治疗的儿科患者，推荐指征为血小板计数＜30×10^9/L 或伴有明显出血症状或体征患者。短期糖皮质激素治疗应作为一线治疗方案。泼尼松 [常规剂量 1～2 mg/kg/天]，初始可选择静滴方案，待出血倾向改善，血小板计数上升可给予口服观察（等剂量换算见下表）。

　　若治疗 2～4 周仍无反应者，应尽快减量和停用，目前研究而言，更推荐短程大剂量的治疗方法。

　　静脉注射免疫球蛋白（IVIg）

　　为重度出血或短期内血小板数进行性下降者选用。主要可中和血小板抗体及抑制其产生。如果期望血小板计数有更快的增加应该使用 IVIg(lB 级)。

　　目前有两种方案 0.4 g/kg/天，疗程 3～5 天。或 1 g/kg/天疗程 2 天。目前研究更倾向于短程使用 2 天疗法，剂量为 0.8～1 g/kg/天。

　　重症 ITP 的紧急治疗

　　指血小板计数＜10×10^9/L，出现脏器出血或需急诊手术时，可同时采取下列方法治疗：

　　1. 静脉注射免疫球蛋白（IVIg）1 g/kg，疗程 2 天。

　　2. 甲泼尼龙冲击疗法 15～30 mg/kg·d，疗程 3 天。

　　3. 对急性失血致贫血患者，可输注浓缩红细胞。

　　预后

　　儿童 ITP 预后良好，80%～90% 的病例在 12 个月内 PLT 恢复正常，10%～20% 发展为慢性 ITP，约 30% 的慢性 ITP 患儿仍可在确诊后数月或数年自行恢复，尽管大多数患儿在病程中出现 PLT 明显降低，但是严重出血的比例很低，颅内血的发病率约为 0.1%～0.5%。

　　约 3% 的儿童慢性 ITP 为自身免疫性疾病的前驱症状，经数月或数年发展为系统性红斑狼疮、类风湿病等。